Этиология и патогенез ДВС

ДВС-синдром возникает обычно в результате поступления в кровь или образования в ней веществ, инициирующих свертывание крови. Основополага­ющее событие в генезе острого ДВС-синдрома -

чрезмерная активация свертывающей системы кро­ви с образованием избытка тромбина, сопровож­дающаяся падением уровня тромбоцитов и факто­ров свертывания крови. К этому синдрому чаще всего могут приводить следующие состояния:

1.

Повреждение тканей (массивный контакт крови с тканевым фактором):

- Механическая травма (краш-синдром,
проникающие повреждения, например
повреждения мозга).

- Термальные повреждения (ожоги, обмо­
рожения).

- Асфиксия и гипоксия.

- Оперативные вмешательства.

- Ишемия органов, инфаркты.

Рис. 144. ДВС-синдром - состояние, при котором разви­вается декомпенсация, динамическое равновесие не до­стигается из-за чрезмерной активации факторов, вызыва­ющих гиперкоагуляцию

Патология гемостаза

- Жировая эмболия.

- Гиповолемический/геморрагический/
анафилактический шок.

- Гипертермия.

2. Онкология (контакт с онкологическими про-
коагулянтами, тканевым фактором, фактором
некроза опухоли, клеточными протеазами):

- Солидные опухоли.

- Лейкозы.

3. Инфекция (воздействие эндотоксинов, по­
вреждение эндотелиальных клеток, актива­
ция тромбоцитов):

- Бактериальные инфекции, вызванные ме­
нингококками, Е. coli, Salmonella, Pseudo-
monas, Haemophilus, Pneumococcus,
Hemolytic streptococci, Staphylococcus.

- Вирусные инфекции, вызванные Dengue,
Lassa, Ebola, Marburg, Hantaan, Rubella,
Herpes и др.

- Протозойные - малярия.

- Другие - кандидозы, аспаргиллезы, кло-
стридиозы, туберкулез.

- Токсический шок.

- Грамотрицательный сепсис.

4. Патология сосудов и циркуляторные нарушения
(поражение эндотелия, активация тромбоцитов):

- Гигантская гемангиома, сосудистые опу­
холи.

- Аневризма аорты.

- Хирургические вмешательства на сосу­
дах, внутрисосудистые манипуляции.

- Опухоли сердца.

- Операции шунтирования сосудов сердца.

- Острый инфаркт миокарда.

- Васкулиты.

- Эмболия легочной артерии.

5. Иммунологические нарушения (активация
комплемента, экспозиция тканевого фактора):

- Анафилактические реакции.

- Аллергические реакции.

- Острые гемолитические посттрансфузи-
онные реакции.

- Гепарин-индуцированная тромбоцито-
пения.

- Реакция отторжения трансплантата.

- Болезнь Кавасаки.

6. Прямая активация ферментов:

- Панкреатит.

- Укусы ядовитых змей.

7. Другие расстройства:

- Фульминантный некроз печени.

- Синдром Рейе.

- Цирроз печени.

- Респираторный дистресс-синдром у
взрослых.

- Инфузия концентратов протромбиново-
го комплекса.

- Гемолитико-уремический синдром.

- Воспалительные заболевания кишечника,
перитонит.

- Саркоидоз, амилоидоз.

- Геморрагический шок.

- Гомозиготный дефицит протеинов С и S.

8. Осложнения беременности:

- Преждевременная отслойка плаценты.

- Эмболия амниотическими водами.

- Эклампсия и преэклампсия.

- Индуцированные аборты.

- Внутриутробная гибель плода или неза­
конченный аборт.

- Сросшаяся плацента.

- Разрыв матки.

- Хроническая трубная беременность.

- Дегенеративная фибромиома.

- Внутриутробная гибель одного из одно­
яйцевых близнецов.

9. ДВС у новорожденных:

- Инфекции.

- Асфиксия в родах.

- Болезнь гиалиновых мембран.

- Аспирационный синдром, апноэ, ателек­
таз, пневмония.

- Легочное кровотечение.

- Переохлаждение.

- Глубокая недоношенность.

- Тромбозы крупных сосудов.

- Фульминантная пурпура.

- Некротизирующий энтероколит.

- Новообразования у плода и лейкозы.

- Повреждение головного мозга (некрозы
и кровоизлияния).

- Фетальный эритробластоз.

- Поражение печени.

- Врожденное нарушение толерантности к
фруктозе.

Основные патогенетические механизмы за­пуска ДВС:

- Нарушение или повреждение эндотелия, со­провождающееся высвобождением прокоагу-

Патология гемостаза



лянтов и контактом крови с тканевым фак­тором.

- Активация моноцитов с экспрессией тканево­
го фактора и прокоагулянтов моноцитов.
Именно чрезмерная активация и дегрануля-
ция моноцитов-макрофагов, обладающих
полноценным кровяным тромбопластином,
часто рассматривается как центральное зве­
но ДВС-синдрома при сепсисе.

- Контакт с тканевым фактором клеток зло­
качественных опухолей. ДВС особенно ча­
сто возникает при аденокарциноме подже­
лудочной и предстательной желез, продуци­
рующей муцин, при остром промиелоцитар-
ном лейкозе, при котором гипергрануляр­
ные лейкозные клетки высвобождают из
гранул материал, подобный тканевому фак­
тору.

- Массивное поступление в кровь физиологи­
ческих прокоагулянтов при различных по­
вреждениях, массивных травмах, эмболии и
др. Травмы головы с нарушением гематоэн-
цефалического барьера и контактом крови с
тканью мозга - мощный источник тканевого
тромбопластина. Осложнения беременности,
при которых материал, обладающий актив­
ностью тканевого фактора, попадает из по­
лости матки в кровь матери (преждевремен­
ная отслойка плаценты, аборт, задержка мер­
творожденного плода или эмболия около­
плодной жидкостью).

- Шок с выпадением функции органов и раз­
витием полиорганной недостаточности.

- Введение факторов протромбинового комп­
лекса, особенно активированных (перелива­
ние несовместимой крови).

- Массивное поступление в кровь бактериаль­
ных прокоагулянтов. В капсиде бактерий
присутствует большое количество липополи-
сахаридов (эндотоксин, рис. 145), способных
резко активировать моноциты-макрофаги
системы циркуляции.

- Прямая активация ферментами змеиных
ядов.

Ведущую роль в запуске патологических про­цессов при ДВС, как правило, играет внешний путь активации протромбина. Активизация кон­тактных факторов при ДВС-синдроме в первую очередь приводит к гипотонии и вазодилатации.

Рис. 145. Эндотоксинкапсида бактерий. Особенно его много у грамотрицательных бактерий. Эндотоксин вызыва­ет массивную активацию с дегрануляцией моноцитов-мак­рофагов и освобождение в кровь большого количества кро­вяного тромбопластина, который индуцирует гиперкоагу­ляцию и развитие ДВС-синдрома

Еще одним звеном развития патологического свертывания крови и особенно синдрома потреб­ления является повреждение тромбоцитов и эрит­роцитов. Кислые фосфолипиды, в норме находя­щиеся на внутренней поверхности клеточной мем­браны, являются важным фактором активации процессов свертывания крови. Их появление в циркулирующей крови в большом количестве приводит к значительному усилению процесса свертывания крови и потреблению прокоагулян­тов. Возможно, что активация системы компле­мента также усиливает процесс потребления, но более вероятно, что это лишь два параллельных процесса.

Имеются данные, что у пациентов с коагуло-патией потребления снижена функция тканевых макрофагов и содержание фибронектина. Это приводит к снижению активности удаления мак­рофагами ретикулоэндотелиальной системы мик­роагрегатов фибрина, обломков коллагена и, воз­можно, бактерий и продуктов их жизнедеятель­ности.


Прочитайте также: